Proyecto MIR 2.0 Preguntas Pediatría #2MIR14

NOTA tras la plantilla provisional del Ministerio: la corrección oficial de la pregunta 175 difiere con la nuestra. Ya decíamos que nos parecía compleja... Abajo el comentario.

Bienvenidos al Proyecto 2.0 por cuarto año consecutivo realizado por la unión de muchos de los profesionales de la blogosfera sanitaria coordinados por @Emilienko. 

Tras la ayuda que me brindaron en años anteriores cuando era yo quien preparaba el examen MIR, es todo un placer esta vez, incorporarme al otro lado para ayudar en la medida de lo posible a los que venís detrás, resolviendo las preguntas del examen antes de que salgan las respuestas oficiales del Ministerio.

Gracias a la colaboración de los más de 50 voluntarios que conjuntamente están sacando el proyecto a delante. A @fdoroque que ha escaneado su examen rápidamente para que podamos comenzar a resolver las preguntas, así como a Paloma y Andrés que igualmente han subido sus versiones :)

Y gracias a mis compañeros pediatras Manuel Silveira , Amalia Arce , Jaume Enjuanes y Aitor Guitarte que igualmente han colaborado en la resolución de las preguntas de Pediatría :) 

Allá va... mi pequeño granito de arena: ¡Espero que os haya ido bien!

La numeración corresponde a la Versión 7.
(Para ver el resto de preguntas del MIR, entrar en Wikisanidad)

173. Ante la sospecha de estenosis hipertrófica de píloro, ¿cómo iniciaría los exámenes complementarios?
1. Tránsito digestivo.
2. pHmetría gástrica.
3. Radiología simple.
4. Ecografía.
5. Estudio isotópico.

RC: 4

La ecografía sería la técnica de elección para medir el grosor del píloro. En la Rx simple se puede observar distensión de la cámara gástrica en ocasiones, pero suele ser normal.

174. ¿Cuál de las siguientes asociaciones (enfermedad - síntoma o signos clínico) es incorrecta?
1. Sarampión - Manchas de Koplik.
2. Exantema súbito- Fiebre.
3. Eritema infeccioso - Anemia por aplasia medular.
4. Varicela - Adenopatías occipitales.
5. Escarlatina - Fiebre y disfagia.

RC. 4
Las adenopatías occipitales son típicas de la rubeola, sobre todo en los casos típicos del MIR, aunque también pueden aparecer en la varicela y en otras muchas patologías.

175. En relación a la hiperplasia suprarrenal congénita clásica indique la respuesta correcta:
1. La falta de tratamiento provoca una virilización postnatal progresiva.
2. Para el diagnóstico es necesario un test de estimulación con ACTH.
3. En el sexo masculino los genitales externos son ambiguos al nacimiento.
4. En el sexo femenino los genitales externos son normales al nacimiento.
5. El tratamiento prenatal con glucocorticoides evita la enfermedad.

RC: 2
NOTA tras plantilla Ministerio: la corrección oficial da por buena la respuesta 1. Ya decíamos que nos parecía compleja...En realidad la virilización progresiva ocurre sin tratamiento, sí... pero incluso prenatalmente. No creo que sea una opción totalmente correcta. Pero probablemente no se anule porque hay otras preguntas mucho más controvertidas en el examen.

Perrin C White. Trastornos de las glándulas suprarrenales. En: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson tratado de pediatría. 18 ed. Madrid: Elsevier; 2008: p. 2360-2362.  

Pregunta compleja y retorcida. Para mí, la pregunta más compleja del bloque de Pediatría que yo hubiese fallado... aunque no tengo muy claro si no se anulará. Aquí el consenso de la respuesta: 

-La falta de tratamiento cuando no hay un diagnóstico en periodo neonatal (forma no pierde sal), lo que suele originar es una pseudopubertad precoz, pero suele ser silente los primeros años de vida.

-El diagnóstico fuera del periodo neonatal se hace con la determinación de niveles basales de 17-hidroxiprogesterona y a los 60 minutos de estimulación con ACTH.

-El varón no tiene genitales ambiguos.

-El sexo femenino puede tener genitales ambiguos o genitales normales (esta respuesta –la 4-) en algunos casos es correcta.

-El tratamiento materno no evita la enfermedad, ya que es una enfermedad genética, lo que hace en el caso de fetos femeninos, es evitar que se produzca una ambigüedad de genitales.
La HSC es una enfermedad de origen genético autosómica recesiva y que en el 95% de los casos está causada por un déficit de la proteína 21-hidroxilasa. Se han descrito numerosas mutaciones del gen que la produce, por lo tanto, es una enfermedad de expresión muy variable: desde pacientes que no presentan manifestaciones clínicas  hasta pacientes con forma clásica, que debutan en la primera semana de vida con un cuadro de deshidratación hiponatrémica por un síndrome renal pierdesal secundario a un déficit de síntesis de aldosterona.
La clínica más frecuente es la de una virilización precoz debido a un exceso de andrógenos. En neonatos las niñas pueden detectarse (no tienen por qué) por aparecer virilizadas y presentar genitales ambiguos, mientras que los niños suelen tener genitales normales, y o bien presentan una forma pierdesal o se detectan en edades posteriores. 
Para su diagnóstico se deben medir los niveles de 17-OH-progesterona, que es uno de los metabolitos que emplea la 21-hidroxilasa como sustrato. En algunos casos los niveles pueden estar suficientemente elevados de forma basal como para ser diagnósticos de HSC, pero en la mayoría de los pacientes se requerirá un test de ACTH para demostrar una actividad disminuída de la enzima y confirmar por lo tanto la patología.

176. Señale la respuesta correcta en relación a la lactancia materna:
1. Es importante que la madre desinfecte bien su pezón antes de iniciar cada toma.
2. La primera toma de lactancia materna no debe realizarse antes de las 6 horas de vida.
3. La lactancia materna precisa de un horario fijo y estricto: una toma cada 4 horas.
4. No debe darse lactancia materna después de los 12 meses de vida.
5. La OMS recomienda la lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad.

RC: 5

Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses es la respuesta correcta. Pregunta sencilla. La lactancia materna es el mejor alimento para el bebé, se debe comenzar lo antes posible, a demanda, sin horarios y por supuesto hasta que madre e hijo quieran. 

177. Sobre el crecimiento y desarrollo de un niño sano en el primer año de vida, ¿cuál de las siguientes afirmaciones NO es cierta?
1. Entre los 3 y 4 meses de edad la velocidad de ganancia ponderal aumenta hasta alrededor de 40g al día.
2. A los 4 meses se duplica el peso al nacer.
3. El peso de un recién nacido puede disminuir un 10% del peso al nacer durante la primera semana.
4. La percepción de permanencia de un objeto es un hito del desarrollo fundamental, que ocurre hacia los 9 meses de edad.
5. Al año de vida, es capaz de caminar de la mano, usa la pinza índice-pulgar para coger un objeto sin ayuda y entregarlo a otra persona bajo petición o gesto y emplea unas pocas palabras además de "papá" y "mamá".

RC: 1.

La mayor ganancia de peso en el niño sano se produce en los 3 primeros meses (aproximadamente 30g al día) Posteriormente, disminuye progresivamente, de modo en entre los 3-4 meses la ganancia oscilará entre los 17-20 g al día.

También opto por la 1. La 2 me ha hecho dudar, porque los tratados “clásicos” hablan de que se duplica el peso de nacimiento a los 5-6 meses. Y la regla nemotécnica de las academias también induce a dudas: P512 (duplica peso a los 5 meses, triplica al año, y cuadruplica a los 2 años)

178. Lactante de 10 meses previamente sano con gastroenteritis aguda de un día de evolución y signos de deshidratación leve, sin sangre ni moco en las heces y sin tolerancia oral. ¿Cuál es el tratamiento de elección inicial en nuestro medio?
1. Rehidratación intravenosa, dieta absoluta 8 horas y comenzar alimentación con dieta astringente.
2. Rehidratación con solución de rehidratación oral de baja osmolalidad (sodio 60-75 mEq/L) y continuar con su alimentación habitual.
3. Rehidratación con solución de rehidratación oral de baja osmolalidad (sodio 60-75 mEq/L) mantener alimentación habitual y amoxicilina oral 10 días.
4. Rehidratación con solución de rehidratación oral de baja osmolalidad (sodio 60-75 mEq/L) y comenzar alimentación con fórmulas sin lactosa.
5. Rehidratación con solución de rehidratación oral de baja osmolalidad (sodio 60-75 mEq/L) mantener alimentación habitual y loperamida 7 días.

RC: 2.

El lactante presenta una GEA aguda sin signos de alarma ni de deshidratación grave. El primer paso sería intentar tolerancia oral con suero de rehidratación oral y continuar con su alimentación normal si buena tolerancia.

La respuesta 1 puede dar lugar a dudas, por el hecho de que en el enunciado comentan que el paciente “no tolera a la vía oral”  Podría en ese caso iniciarse rehidratación intravenosa… pero no sería conveniente dejar en dieta absoluta 8 horas ni tampoco una dieta astringente posterior, por lo que yo me decanto por la 2.

El resto de tratamientos, no aportan  ningún beneficio.

179. Acude al centro de salud un niños de 4 años que, 5 minutos antes, comienza con cuadro de angioedema en cara, conjuntivitis, congestión nasal y ronquera, coincidiendo con la ingesta de una cucharada de yogur que le dieron por error en el colegio. Entre los antecedentes está diagnosticado de alergia a proteínas de leche de vaca. En la exploración se constata hipotensión leve, frecuencia cardiaca 110 lat/min, Sat O2 93%, está pálido y algo sudoroso, con sibilancias diseminadas. ¿Cuál es el primer tratamiento de elección?
1. Provocar el vómito.
2. Adrenalina 1/1000 subcutánea.
3. Adrenalina 1/1000 intramuscular.
4. Metilprednisolona intramuscular.
5. Salbutamol nebulizado.

RC: 3.

Estamos ante un caso de Anafilaxia por lo que la primera medida es administrar Adrenalina 1/1000 intramuscular (0,01mg/kg) Posteriormente, se darán corticoides sistémicos como la metilprednisolona, que tardará unas horas en hacer efecto. Así que primero adrenalina, por ser de acción más rápida, después el resto. (pregunta muy similar a una del año pasado, en lugar de yogur, fue tortilla)

180. Lactante de 1 mes de vida que acude a urgencias del hospital remitido por su pediatra por ictericia. Refiere ésta desde hace 10 días y ha ido en aumento. En la analítica de sangre destaca una bilirrubina total de 7mg/dl siendo la bilirrubina indirecta de 1,5mg/dl. La causa más probable, de entre las siguientes, de esta ictericia es:

1. Atresia de vías biliares.
2. Ictericia por lactancia materna.
3. Isoinmunización 0-A de aparición tardía.
4. Enfermedad de Gilbert.
5. Esferocitosis hereditaria.

RC: 1.

El aumento de la bilirrubina directa nos descarta de inmediato el resto de las opciones donde el aumento de bilirrubina total sería a expensas de la bilirrubina indirecta. La atresia de vías biliares es la principal indicación de trasplante hepático infantil.

Preguntas vinculadas a la imagen nº13

25. Niño de 12 años que acude a consulta de Pediatría de Atención Primaria por cuadro de fiebre, vómitos, dolor abdominal y diarrea. En la auscultación cardiopulmonar presenta soplo sistólico eyectivo II/VI en foco pulmonar con segundo ruido desdoblado, siendo el resto de la exploración física normal. Para la valoración del soplo el pediatra realiza un ECG que se muestra a continuación. En relación con la interpretación del mismo, indique a continuación la respuesta correcta:
1. Es un ECG normal.
2. Presenta un bloqueo auriculoventricular de primer grado como única alteración.
3. Presenta un eje QRS extremo izquierdo.
4. Presenta un eje del QRS desviado hacia la derecha con patrón rsR'.
5. Hay signos claros de hipertrofia ventricular izquierda.

RC: 4.

Pregunta compartida con Cardiología.

Lectura del ECG: Ritmo sinusal. FC: ~100 lpm. Eje QRS: entre +90º y +180º desviado hacia la derecha (aVF positivo; I negativo; isoeléctrico en II) Además, se ven los complejos QRS ensanchados, con S empastadas en I, II y V4-V6 junto con complejo rsR’ en V1 (mínimo). Es por tanto un bloqueo completo de rama derecha.

Existe también un bloqueo auriculoventricular de primer grado (PR: ~0,24s), pero no es la única alteración como se indica en la opción 2.

No se aprecian signos de hipertrofia ventricular ni alteraciones en la repolarización.

26. ¿Cuál sería la sospecha del pediatra y qué otras pruebas complementarias se le realizarían para confirmarlo?
1. Sospecharía un soplo inocente y no le haría más pruebas.
2. Dado que presenta un hemibloqueo anterior izquierdo podría tratarse de un canal auriculoventricular parcial (CIA ostium primun y cleft mitral) por lo que le realizaría una Rx tórax y un ecocardiograma.
3. Dado que presenta un eje derecho y un patrón rsR' podría tratarse una comunicación interauricular tipo ostium secundum y se le realizaría una Rx tórax y un ecocardiograma para confirmarlo.
4. Sería preciso plantear la implantación de un marcapaso.
5. Como existen datos de hipertrofia ventrículo izquierdo le realizaría estudio familiar para descartar miocardioptía hipertrófica.

RC: 3.

Si contestamos en la pregunta previa que presenta un eje QRS desviado hacia la derecha con patrón rsR’, deberimos seguir nuestro razonamiento y marcar en este caso la 3: posible CIA ostium secundum, realizar Rx tórax y ecocardiograma.

Para ver el resto de preguntas del MIR, entrar en Wikisanidad