Niño
de 4 años y 6 meses con un desarrollo psicomotor normal previo, que comienza a
presentar múltiples episodios de desconexión del medio con tono mantenido y
parpadeo rápido sutil de segundos a lo largo del día y dificultades de
aprendizaje en los últimos meses. Se realiza un electroencefalograma en
vigilia. Se muestra una imagen de registro durante la maniobra de
hiperventilación. ¿A qué síndrome epiléptico corresponde?
1. Epilepsia mioclónica
juvenil.
2. Síndrome de
Lennox-Gastaut.
3. Epilepsia parcial
benigna de la infancia con puntas centrotemporales.
4. Epilepsia de
ausencias infantiles.
5. Síndrome de West.
Respuesta correcta: 4.
Manolo: Se trata de
una EPILEPSIA AUSENCIAS INFANTILES, suelen aparecer a esa edad y es típico que
con hiperventilación se reproduzcan las crisis de ausencia y en EEG aparezcan
punta-onda a 3 Hz.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: Pregunta en la que la imagen
es prescindible. Con las pistas que dan en el enunciado (niño de edad típica,
desconexión del medio de segundos de duración sin perder el tono, parpadeo,
dificultad en los estudios, reproducción de las crisis con la
hiperventilación…) es suficiente para contestar la pregunta sin mirar el
electroencefalograma.
20. Pregunta vinculada a la imagen
número 10.
En el paciente anterior, ¿cuál de los
siguientes tratamientos es de elección?
1.
Carbamacepina.
2.
Vigabatrina.
3.
Ácido valproico.
4.
Topiramato.
5.
Levetiracetam.
Respuesta correcta: 3
Manolo:
El tratamiento de elección de epilepsia AUSENCIAS INFANTILES es ácido valproico. El 80 % responden
adecuadamente al Valproico.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: De acuerdo.
168. Respecto al abuso de sustancias por el
adolescente señale la respuesta correcta:
1.
Suele ser un consumo individual lo cual
indica un mejor pronóstico.
2.
El inicio del abuso en la adolescencia no ha
demostrado un mayor riesgo de convertirse en adicto.
3.
Es independiente del riesgo de contagio por
el VIH.
4.
La droga más popular entre los adolescentes
es el cannabis.
5.
Debe considerarse en adolescentes que llegan
a la Urgencia con una crisis comicial.
Respuesta correcta: 5
Manolo: Los
adolescentes suelen consumir sustancias de abuso en grupo y el inicio temprano
conlleva mayor riesgo de adicción, y de ETS.
La droga más popular de abuso es el alcohol, y debe considerarse en
adolescentes con una crisis comicial.
Amalia: De acuerdo con la respuesta aunque me ha hecho dudar
pues el cannabis es de consumo muy frecuente también…
Miriam: Se pueden descartar las tres
primeras opciones rápidamente. Puede existir alguna duda entre la 4 y 5 ya que
el cannabis se considera la droga “ilegal” más frecuente… pero el alcohol claramente
lo supera. Y lo que sí es cierto es que hay que sospechar siempre consumo de
tóxicos ante un adolescente con una crisis.
169. ¿Cuál de las siguientes cardiopatías
congénitas NO se considera como cardiopatía que produce sobrecarga de volumen?:
1.
Comunicación interauricular.
2.
Comunicación interventricular.
3.
Defectos del tabique aurículo-ventricular.
4.
Coartación de aorta.
5.
Conducto arterioso persistente.
Respuesta correcta: 4.
Manolo: La Co Aorta
es una cardiopatía obstructiva pero no conlleva cortocircuitos y sobrecarga de
volumen. El resto de las mencionadas cursan con sobrecarga de volumen.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta. Salvo en las formas graves de presentación
neonatal en niños mayores se diagnostica a partir de la auscultación de soplo (Paciente
asintomático)
Miriam: A priori la pregunta puede
agobiar un poco porque las cardiopatías congénitas no son un tema fácil. Pero
por táctica de examen (y conociendo lo básico de fisiología), si pensamos que 4
de las respuestas tienen que tener un factor común por el cual provocar esa
sobrecarga de volumen, y vemos que varias opciones hablan de la comunicación
entre las dos circulaciones (CIA, CIV, el ductus que comunica la pulmonar y la
aorta…) podemos por descarte quedarnos con la coartación de aorta que es la
única en la que no hay comunicación, sólo obstrucción como ha comentado Manolo.
170. En el tipo más frecuente de atresia de
esófago:
1.
La ecografía prenatal realizada en el tercer
trimestre permite el diagnóstico en un 60-80% de casos.
2.
Se asocia en un 50% de casos a microgastria y
defectos del tubo neural.
3.
La distancia entre los bolsones atrésicos
proximal y distal es mayor que en los otros tipos de atresia.
4.
Debe realizarse una gastrostomía en las
primeras 48 horas de vida para permitir la alimentación enteral.
5. La presencia de aire en el estómago e
intestino delgado en la radiografía de abdomen confirma la existencia de una
fístula distal.
Respuesta correcta: 5.
Manolo: El tipo más
frecuente de atresia esofágica es el tipo III (Atresia esófago con fistula
traqueoesofágica distal) La presencia aire en estómago y duodeno, en casos de
atresia esofágica III, significa que hay fístula distal.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta aunque no sé la distancia que hay entre los
bolsones que comenta en el punto 3.
Miriam: Pregunta un poquito más
compleja que las anteriores pero se puede sacar descartando alguna opción. Para
ello, al menos hay que saber que la atresia esofágica más frecuente es la tipo
III (atresia proximal y fístula distal). Intentan confundir con los porcentajes
en las primeras opciones… que no sé si serán o no ciertos. Después la distancia
entre los bolsones… ¿? Tampoco la sé… aunque la atresia tipo I que no tiene
fístula quizá estén más separados… No importa. Lo que sí nos puede sonar es que
si vemos aire en estómago en la radiografía de abdomen es porque hay una
fístula que comunica con la vía aérea y por la tanto esa será la correcta. La
opción 4 puede confundir si pensamos que estos niños no pueden comer… Pero el
tratamiento quirúrgico precoz lo que pretende es cerrar la fístula y unir los
extremos del esófago para reconstruir el tránsito lo antes posible (y no hacer
gastrostomía)
171.
Para decidir postponer el alta a un niño en la maternidad a las 48 horas del
parto se tendrá en cuenta los siguientes criterios EXCEPTO uno, indíquelo:
1.
Ictericia evidente en el primer día de vida.
2.
VDRL positivo.
3.
Pérdida de peso del 7%.
4.
Lactancia materna no establecida.
5.
Falta de evacuación de meconio.
Respuesta correcta: 3.
Manolo: De los
factores mencionados todos son importantes y nos obligarían a posponer el alta
EXCEPTO la pérdida de un 7% del peso al nacimiento. En RN “a término” la
pérdida de peso a las 48 horas de vida debe ser menor del 10% del peso al
nacimiento. Si la alimentación está bien
establecida no nos obligaría a retrasar el alta pero sí a un control en 24-48 h del alta.
Aquí la duda es la
ictericia evidente en primer día de vida porque seguramente a las 48 horas
sabremos la causa y la cifra y con esos datos decidimos el alta o no.
El VDRL puede ser
antiguo y materno, pero como no consta, no se va de alta hasta valorar el tema
de lúes.
Amalia:
Creo que la ictericia es motivo para no irse. Si está ictérico el primer día lo
más probable es una isoinmunización y estará con tratamiento. LA respuesta del
peso me parece lógica, porque no es inconveniente para irse. Ojo con la
respuesta 4, lactancia materna no establecida, porque, si es una lactancia
artificial, ¿qué? Yo creo que esta pregunta podría impugnarse si somos
puntillosos…
Miriam: La respuesta clara es la
pérdida de peso del 7% que se considera normal en el recién nacido a término
hasta una pérdida del 10% (además ya ha salido en exámenes anteriores) La
ictericia en primer día de vida se considera patológica. Serología para sífilis
y no evacuación de meconio precisaría los estudios correspondientes. Y lo de
lactancia materna no establecida… coincido con Amalia en que no es motivo para
quedarse ingresado si toma lactancia artificial perfectamente…
172.
¿Cuál de los siguientes datos NO es propio de la estenosis hipertrófica de
píloro?:
1.
Alcalosis metabólica.
2.
Vómitos proyectivos de contenido bilioso.
3.
Incidencia familiar.
4.
Predominio del sexo masculino.
5.
Masa mesoepigástrica palpable.
Respuesta correcta: 2.
Manolo: Los vómitos
en la EHP son típicamente SIN bilis. El resto de las respuestas son correctas.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta. Los vómitos son de contenido alimentario, mucosos,
o con restos sanguinolentos, pero no biliosos. La palpación de la “oliva
pilórica” es patognomónica de la EHP.
Miriam: Estoy de acuerdo. Importante
diferenciar en el MIR entre los vómitos biliosos de la atresia duodenal con el
signo de la “doble burbuja” en los RX y los vómitos no biliosos y la única
burbuja en este caso de estenosis hipertrófica de píloro.
173. ¿La diabetes mellitus tipo MODY (maturity-onset
diabetes of the young) se caracteriza por todo lo siguiente EXCEPTO:
1.
Es un trastorno autosómico dominante.
2.
Se caracteriza por un defecto genético de la
función de las células beta del
páncreas.
3.
Comparte el mismo HLA de riesgo que la
Diabetes Mellitus I.
4.
Los pacientes presentan una hiperglucemia
leve en ayunas.
5.
Pueden precisar tratamiento con insulina para
su control.
Respuesta correcta: 3.
Manolo: Comparten
riesgo con las Diabetes mellitus tipo 2. Las otras opciones son correctas.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: Hubiese dudado esta pregunta
pero habría marcado la 3 por descarte aún sin estar segura.
174. ¿Cuál es la complicación evolutiva más frecuente en
las meningitis bacterianas en la edad pediátrica:
1.
Hipoacusia.
2.
Epilepsia residual.
3.
Retraso mental.
4.
Hidrocefalia.
5.
Defectos visuales.
Respuesta correcta: 1.
Manolo: La
hipoacusia es la complicación evolutiva más frecuente. El resto de las opciones
pueden ser complicaciones de la meningitis bacteriana pero son menos
frecuentes.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: Esta la habría
fallado, dudando entre la 1 y la 2, hubiese marcado las crisis residuales, pero
efectivamente la hipoacusia es la más frecuente.
175. Un recién nacido
prematuro presenta a los 2 días de vida un cuadro de mal estado general,
petequias y equimosis subcutáneas y sangrado persistente por las zonas de
punción. La radiografía de tórax es compatible con una hemorragia pulmonar. En
el estudio de coagulación los tiempos de protrombina y parcial de
tromboplastina están alargados. El recuento de plaquetas es de 105.000. ¿Cuál
es el diagnóstico más probable?
1.
Coagulación intravascular diseminada
secundaria a una sepsis neonatal.
2.
Trombocitopenia neonatal autoinmunitaria.
3.
Trombocitopenia neonatal aloinmunitaria.
4.
Enfermedad hemorrágica del recién nacido por
déficit de vitamina K.
5.
Hemorragia neonatal por disfunción
plaquetaria.
Respuesta correcta: 1.
Manolo: El resto de
las alteraciones citadas no presentan mal estado general.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta. Un sangrado cerebral origina mal estado general,
pero creo que es improbable que se produjera con esa cifra de plaquetas y sin
embargo sí es más probable en una CID.
Miriam: Lo más frecuente es una
sepsis y una CID asociada por como describen el cuadro junto con el antecedente
de prematuridad. He dudado con la enfermedad hemorrágica del recién nacido por
el detalle de “sangrado por los sitios de punción”… aunque se hace profilaxis
en todos los recién nacidos al nacimiento, por lo que no es frecuente verlo y
tampoco sería con afectación tan grave.
Jaume: Creo que el dato clave es el recuento de plaquetas, ya que en una enfermedad hemorrágica del recién nacido estarán habitualmente normales mientras que en una sepsis con CID, ya sea por su consumo o por la propia sepsis, estarán leve o moderadamente disminuídas de forma bastante constante. El MEG en este caso no creo que discrimine, a mi me parece que no hace falta en esa situación una plaquetopenia grave para que se de una hemorragia cerebral, es decir, la coagulopatía "de factores" en sí misma podría producirla.
176. ¿Cuál de las
siguientes se correlaciona con la retinopatía del recién nacido prematuro?
1.
La bilirrubina.
2.
La gentamicina.
3.
Los corticoides.
4.
El oxígeno.
5.
El fentanilo.
Respuesta correcta: 4.
Manolo: La
retinopatía se ha asociado a hiperoxia, hipoxia, transfusiones, etc.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: De acuerdo.
177. Los padres de una niña de 2
años consultan porque están preocupados por el desarrollo de su hija. Han
observado que aproximadamente desde los 18 meses, su comportamiento es
diferente al de otros niños de su edad. Hasta entonces habían atribuido su
escasa interacción a que se estaba haciendo más independiente, y la falta de
desarrollo del lenguaje, a que aún no estaba escolarizada. En la consulta usted
observa que la niña no responde cuando la llama por su nombre, muestra escaso
contacto ocular, realiza vocalizaciones sin intención comunicativa, y no mira
hacia donde los padres le señalan. Ante estos hallazgos, todas las afirmaciones
son ciertas, EXCEPTO una:
1.
Se debe tranquilizar a los padres,
recomendando la escolarización tan pronto como sea posible, y concertar un
seguimiento en 3 meses.
2.
El diagnóstico más probable es de trastorno
del espectro autista.
3.
Se ha de realizar una evaluación diagnóstica
por un equipo con experiencia en autismo.
4.
Es recomendable una intervención temprana
apropiada.
5.
El origen del trastorno es mulfactorial.
Respuesta correcta: 1.
Manolo: Se trata de
un niño con un TEA (Trastorno del
espectro autista) y es un problema importante. La respuesta 1 con “tranquilizar
a padres, escolarizar...” le resta
importancia al cuadro y no es correcto.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: De acuerdo. Incluso por
descarte se puede sacar la pregunta, sabiendo que hay 4 opciones verdaderas que
se complementan (intervención temprana, requiere equipo con experiencia…) la
opción 1 no tiene mucho sentido.
215. Una pareja sana tiene una hija de 8 años con
hepatoesplenomegalia. El laboratorio de genética bioquímica ha detectado en
ella un déficit de la enzima beta-glucosidasa ácida (glucocerebrosidasa) y
molecularmente presenta la mutación N370S en homocigosis. ¿Qué diagnóstico es
el correcto?
1.
Enfermedad de Fabry (Xp22.1)
2.
Enfermedad de Huntington (4p16.3)
3.
Ataxia cerebelosa autosómica dominante SCA1
(6p22.3)
4.
Adrenoleucodistrofia (Xp28)
5.
Enfermedad de Gaucher (1q22)
Respuesta correcta: 5.
Manolo: El déficit
de la beta glucosidasa ácida es la causa de la Enf de Gaucher.
Amalia:
De acuerdo con la respuesta.
Miriam: Pregunta compleja. O te
sabes la enzima y la mutación… o se contesta a ciegas. Yo hubiese arriesgado
entre la 1 y la 5; me suena la
glucocerebrosidasa de estudiarla en la facultad, pero para el MIR no lo
recuerdo...
225. Ante una niña
de 7 meses de edad que acude a urgencias con un cuadro sugerente de
bronquiolitis, ¿cuál sería el agente etiológico más probable?
1.
Adenovirus.
2.
Virus parainfluenza 1.
3.
Virus de la gripe B.
4.
Bocavirus.
5.
Virus respiratorio sincitial.
Respuesta correcta: 5.
Miriam: Pregunta adjudicada al bloque de
Microbiología pero que es de pediatría 100% así que la incluimos por aquí simplemente para reseñar que el temido VRS es el agente
etiológico más frecuente de bronquiolitis que llena las urgencias pediátricas
todos los inviernos.
Y esto es todo por hoy. A todos los MIReros, espero que os haya ido bien. Ya me contaréis percepciones, estoy deseando saber cómo os ha ido. Ahora os toca descansar y disfrutar de la libertad :)
A día de hoy sigo pensando lo mismo. Estoy muy contenta con la elección que hice y no me arrepiento: si hoy 2 años después, hiciese el MIR, volvería a escoger misma especialidad y mismo lugar. Es cierto que conforme van pasando los meses voy sacando más defectos y veo más cosas negativas que al principio. Evidentemente, cuanto más conoces algo más crítico te vuelves. Pero cualquier hospital al que vayáis tendrá cosas buenas y cosas no tan buenas; no os creáis al que pinte todo de rosa, ni al que lo vea todo negrísimo. Preguntad a varias personas de distintos años, y sacad vuestras propias conclusiones :) 
